LEUCOMALACIE PERIVENTRICULAIRE

 

Une leuco malacie périventriculaire ou LPV correspond à une lésion de la substance blanche du cerveau, située autour des ventricules (petites cavités de l'intérieur du cerveau contenant le liquide céphalo-rachidien).

Elle atteint environ 10 % des grands prématurés et est associée à des retards psychomoteurs avec parfois des difficultés intellectuelles et d’apprentissages .

Les causes sont multiples et encore mal connues.

Le corps médical ne peut prédire l’impact de ces lésions sur le développement des enfants.

Une prise en charge précoce avec une équipe pluridisciplinaire (ergothérapeute, kinésithérapeute, pédiatre, orthophoniste , psychomotricien etc…) est souhaitable pour maximiser leurs chances de développement harmonieux.

 

Il y a environ 60 000 naissances prématurées par an en France, 15 millions dans le monde. Avec les grossesses tardives, multiples (jumeaux et plus) le nombre de prématuré dans les années à venir risque encore de croître.

Si la prise en charge des grands prématurés tend à s'améliorer et que nombreux sont ceux qui survivent, pour beaucoup cela ne se fera pas sans séquelles.

 

Il est temps que la France parle de cette pathologie!


LE SYSTÈME DE CLASSIFICATION  DE LA FONCTION MOTRICE GLOBALE DE LA PARALYSIE CÉRÉBRALE 

 

Robert Palisano, Peter Rosenbaum, Stephen Walter, Dianne Russell, Ellen Wood, Barbara Galuppi 

Traduit par :  Louise Koclas, pédiatre et France Toupin, physiothérapeute 

 

Référence : Dev Med Child Neurol 1997; 39 :214-223 


INTRODUCTION & INSTRUCTIONS POUR L’UTILISATEUR 

 

Le système de classification de la fonction motrice globale de la paralysie cérébrale repose sur 

les mouvements volontaires spontanés particulièrement le contrôle de la position assise et de 

la marche.  Le choix d’un système de classification à 5 niveaux a été influencé par notre critère 

principal soit :  les niveaux doivent présenter entre eux des différences cliniques significatives de 

la fonction motrice.  Les différences entre les niveaux de fonction motrice globale reposent sur 

les  difficultés  fonctionnelles,  le  besoin  de  technologie  d’appoint,  incluant  les  aides 

techniques  à  la  marche  (tels  que  marchettes,  béquilles  et  cannes)  et  base  roulante  et 

beaucoup moins sur la qualité des mouvements.  Le niveau I regroupe les enfants ayant des 

incapacités neuromotrices dont les difficultés sont moindres que celles habituellement associées 

à la paralysie cérébrale, et des enfants qui ont reçu traditionnellement le diagnostic de «déficit 

cérébral mineur » ou « paralysie cérébrale de sévérité minime.  Les différences entre les niveaux 

I et II sont donc moins évidentes qu’entre les autres niveaux, surtout pour les enfants de moins 

de 2 ans d’âge chronologique. 

 

L’objectif  est  de  situer  les  capacités  motrices  et  les  difficultés  fonctionnelles  actuelles  de 

l’enfant  dans  le  niveau  approprié.    Toute  l’importance  est    accordée  à  la  performance 

habituelle de l’enfant dans son environnement familier tel qu’à son domicile, à l’école et 

dans la communauté.  Il est donc primordial d’utiliser la performance habituelle (et non la 

meilleure performance ) et d’éviter d’extrapoler le pronostic.  Rappelez-vous que l’objectif 

est de classer la fonction motrice globale actuelle de l’enfant et non pas de juger la qualité 

du mouvement ou le potentiel d’amélioration ! 

 

Les descriptions des 5 niveaux sont générales et ne tentent pas de décrire en détail la fonction 

motrice de chaque enfant.  Par exemple, un enfant ayant une hémiplégie qui est incapable de se 

déplacer à 4 pattes, mais qui par ailleurs correspond à la description du niveau I, serait classé 

dans le niveau I.  L’échelle est ordinale, sans prétendre que l’écart entre les niveaux soit égal ou 

que les enfants ayant la paralysie cérébrale soient répartis également entre les 5 niveaux.  Un 

résumé des différences entre les niveaux successifs est disponible pour faciliter le classement le 

plus conforme à la performance globale actuelle de l’enfant. 

 

L’énoncé  de  chaque  niveau  décrit  le  niveau  maximal  de  performance  que  l’enfant 

démontrera lorsqu’il aura entre 6 et 12 ans d’âge chronologique.  Nous sommes conscients 

que  la  classification  de  la  fonction  motrice  évolue  avec  l’âge,  tout  particulièrement  chez  le 

nourrisson et le bambin.  Chacun des niveaux est donc divisé en différents groupes d’âges avec 

des descriptions distinctes.  Les capacités et difficultés fonctionnelles pour chaque groupe d’âge 

servent de guide et non pas d’explication ou de normes.  Les enfants prématurés de moins de 2 

ans devraient être classés selon leur âge corrigé. 

 

Nous avons tenté de mettre l’accent sur les capacités fonctionnelles de l’enfant plutôt que sur ses 

difficultés.  Donc, généralement, la fonction motrice globale des enfants capables de faire les 

activités décrites dans un niveau donné sera fort probablement classé à ce niveau ou à un niveau 

supérieur.  À l’opposé, la fonction motrice globale des enfants incapables de faire les activités 

décrites dans un niveau particulier sera sûrement classée dans un niveau inférieur à celui-ci. © 1997 Neurodevelopmental Clinical Research Unit (NCRU)  (maintenant connu sous le nom de CanChild Centre for Childhood Disability Research) 

 

 

NIVEAU I 

Avant l’âge de 2 ans :  Les bambins peuvent prendre, maintenir ou quitter la position assise au sol 

avec les deux mains libres pour manipuler des objets.  Ils se déplacent à quatre pattes, se lèvent debout 

avec un appui surélevé et font des pas le long des meubles.  La marche autonome est acquise entre 18 

mois et 2 ans sans avoir besoin d’aide technique. 

 

Entre 2 et 4 ans :  Les enfants tiennent assis au sol, les deux mains libres pour manipuler des objets.  

Ils  s’assoient  et  se  relèvent  du  sol  vers  la  station  debout  sans  l’aide  de  l’adulte.    Leur  mode  de 

déplacement préféré est la marche sans aide technique. 

 

Entre 4 et 6 ans :  Les enfants s’assoient et se relèvent et tiennent assis sur une chaise sans l’aide de 

leurs mains.  Ils se relèvent du sol et d’une chaise sans l’aide d’un objet sur lequel s’appuyer.  Ils se 

déplacent en marchant à l’intérieur et à l’extérieur et montent /descendent les escaliers.  Émergence de 

la course et des sauts. 

 

Entre  6  et  12  ans :    Les  enfants  se  déplacent  en  marchant  à  l’intérieur  et  à  l’extérieur,  montent 

/descendent  les escaliers sans difficultés.  Ils réalisent les activités de motricité globale complexes 

comme courir et sauter mais la vitesse, l’équilibre et la coordination sont diminuées. 

 

NIVEAU II 

Avant l’âge de 2 ans :  Les bambins tiennent assis au sol mais peuvent avoir besoin de s’appuyer sur 

leurs mains pour garder leur équilibre.  Ils rampent ou se déplacent à quatre pattes.  Ils peuvent peut-

être se lever debout avec un appui surélevé et faire des pas le long des meubles.   

 

Entre 2 et 4 ans :  Les enfants tiennent assis au sol mais peuvent éprouver des difficultés avec leur 

équilibre lorsqu’ils utilisent leurs deux mains pour manipuler des objets.  Ils prennent la position assise 

et la quittent sans l’aide de l’adulte.  Ils se lèvent debout en prenant appui sur une surface stable.  Ils 

marchent à quatre pattes avec des mouvements dissociés, marchent le long des meubles et se déplacent  

surtout en marchant à l’aide d’une aide technique à la marche. 

 

Entre 4 et 6 ans :  Les enfants s’assoient sur une chaise  avec leurs mains libres pour manipuler des 

objets.    Ils  se  relèvent  du  sol  et  d’une  chaise  vers  la  station  debout  mais  ont  souvent  besoin  d’une 

surface stable pour pousser ou tirer avec leur bras.  Ils se déplacent en marchant sans aide technique à 

l’intérieur et sur de courtes distances sur des terrains plats à l’extérieur.  Ils montent/ descendent les 

escaliers tenant une rampe mais sont incapables de courir ou de sauter.  

 

Entre  6  et  12  ans :    Les  enfants  se  déplacent  en  marchant  à  l’intérieur  et  à  l’extérieur,  montent/ 

descendent les escaliers tenant une rampe mais présentent des difficultés à la marche sur des terrains 

accidentés ou sur un plan incliné ainsi que dans les foules ou les espaces restreints.  Au  mieux, ils ont 

des performances pauvres dans des activités motrices globales telles que la course et les sauts. 

Marche sans aide technique; difficultés à la marche à l’extérieur et dans la communauté. 

Marche sans limitation; difficultés dans les activités de motricité globale complexes. 

LE SYSTÈME DE CLASIFICATION DE LA FONCTION MOTRICE 

GLOBALE DE LA PARALYSIE CÉRÉBRALE © 1997 Neurodevelopmental Clinical Research Unit (NCRU)  (maintenant connu sous le nom de CanChild Centre for Childhood Disability Research) 

 

NIVEAU III 

Avant  l’âge  de  2  ans :    Les  bambins  tiennent  assis  au  sol  lorsque  le  bas  du  dos  est  supporté.    Ils 

roulent et rampent. 

 

Entre 2 et 4 ans :  Les enfants tiennent assis au sol souvent en position « W » (assis entre les jambes 

fléchies et en rotation internes) et peuvent nécessiter l’aide de l’adulte pour prendre la position assise.  

Ils  rampent  ou  marchent  à  quatre  pattes  (souvent  sans  dissociation  des  jambes)  comme  principal 

moyen de se déplacer. Ils peuvent peut-être se lever debout en prenant appui sur une surface stable et 

marcher  de  courtes  distances  le  long  des  meubles.    Ils  peuvent  peut-être  marcher  sur  de  courtes 

distances avec une aide technique à la marche à l’intérieur et nécessitent l’aide de l’adulte pour se 

diriger. 

 

Entre 4 et 6 ans :  Les enfants s’assoient sur une chaise ordinaire, cependant la fonction des mains 

peut être maximiser s’il y a un support au niveau du bassin ou du tronc.  Ils s’assoient sur une chaise et 

se relèvent en utilisant une surface stable pour pousser ou tirer avec leur bras.  Ils se déplacent en 

marchant  avec  une  aide technique  à  la  marche  sur  des  terrains  plats  et  montent/  descendent  les 

escaliers  avec  l’aide  de  l’adulte.    Ils  sont  fréquemment  transportés  par  l’adulte  sur  les  longs 

déplacements ou à l’extérieur sur des terrains accidentés. 

 

Entre  6  et  12  ans :    Les  enfants  se  déplacent  en  marchant  avec  une  aide  technique  à  la  marche  à 

l’intérieur ou à l’extérieur sur des terrains plats.  Ils peuvent peut-être monter/ descendre les escaliers 

tenant une rampe.  Selon la capacité fonctionnelle de leur bras, ils se déplacent seul avec un fauteuil 

roulant manuel ou sont transportés  par l’adulte  sur les longs déplacements ou à l’extérieur sur des 

terrains accidentés. 

 

NIVEAU IV 

Avant l’âge de 2 ans :  Les bambins ont un contrôle de tête mais requiert un support au tronc lorsque 

assis au sol.  Ils se tournent sur le dos et peuvent peut-être se retourner sur le ventre. 

 

Entre 2 et 4 ans :  Les enfants tiennent assis lorsque placés ainsi mais ne peuvent pas garder leur 

alignement et équilibre sans l’aide de leurs mains.  Ils requièrent fréquemment une aide à la posture 

lorsque assis et debout.  Ils se déplacent seul sur de courtes distances (à l’intérieur d’une pièce ) en 

roulant, rampant ou en marchant à quatre pattes sans dissociation des jambes. 

 

Entre  4  et  6  ans :    Les  enfants  tiennent  assis  sur  une  chaise  adaptée  pour  améliorer  le  contrôle 

tronculaire et pour maximiser la fonction de leurs mains.  Ils s’assoient sur une chaise et se relèvent 

avec  l’aide  de  l’adulte  ou  en  utilisant  une  surface  stable  pour  pousser  ou  tirer  avec  leur  bras.    Au 

mieux, ils peuvent marcher avec une marchette et la supervision de l’adulte mais ils éprouvent  des 

difficultés à  tourner et à maintenir leur équilibre sur des terrains accidentés.  Ils sont transportés par 

l’adulte dans la communauté.  Certain vont se déplacer avec un fauteuil roulant électrique. 

 

Entre 6 et 12 ans :  Les enfants peuvent maintenir le niveau fonctionnel acquis avant l ‘âge de 6 ans 

ou dépendre davantage d’une base roulante à la maison, à l’école et dans la communauté.  Certain vont 

se déplacer avec un fauteuil roulant électrique.  

 

Se  déplace  seul  avec  difficultés ;  les  enfants  sont  transportés  par  l’adulte  ou  utilise  une  base 

roulante électrique à l’extérieur et dans la communauté.

Marche avec une aide technique ; difficultés à la marche à l’extérieur et dans la communauté. © 1997 Neurodevelopmental Clinical Research Unit (NCRU)  (maintenant connu sous le nom de CanChild Centre for Childhood Disability Research) 

NIVEAU V 

Avant l’âge de 2 ans : Les incapacités physiques limitent le contrôle volontaire du mouvement.  Les 

bambins sont incapables de soutenir des positions anti-gravitaires au niveau de leur tête et de leur tronc 

en couché ventral et assis.  Ils dépendent de l’adulte pour rouler. 

 

Entre 2 et 12 ans :  Les incapacités physiques entravent le contrôle volontaire du mouvement et la 

capacité  de  soutenir  des  positions  anti-gravitaires  au  niveau  de  leur  tête  et  de  leur  tronc.    Tous  les 

aspects de la fonction motrice sont limités.  Les difficultés fonctionnelles en position assise et debout 

ne  sont  pas  complètement  compensées  par  l’utilisation  d’équipement  adapté  et  de  technologie 

d’appoint.  Au niveau V, les enfants sont complètement dépendant au niveau des déplacements et sont 

transportés  par  l’adulte.    Quelques  enfants  réussissent  à  devenir  autonome  en  utilisant  un  fauteuil 

roulant motorisé largement adapté. 

 

 

 

NUANCES ENTRE LES NIVEAUX I ET II 

Lorsque  nous  comparons  les  enfants  de  ces  deux  niveaux,  ceux  du  niveau  II  présentent  des 

difficultés dans l’aisance de leur performance lors des transitions de positions ; dans la marche à 

l’extérieur et dans la communauté ; l’entraînement initial à la marche avec une aide technique à la 

marche ; la qualité de leurs mouvements et leur capacité de performer dans des activités motrices 

globales telles que la course et les sauts. 

 

NUANCES ENTRE LES NIVEAUX II ET III 

Nous voyons des différences dans le degré d’autonomie fonctionnelle.  Les enfants du niveau III 

requiert une aide technique à la marche et fréquemment des orthèses pour marcher tandis que les 

enfants du niveau II n’utilisent plus d’aide technique à la marche après l’âge de 4 ans. 

 

NUANCES ENTRE LES NIVEAUX III ET IV 

Des  différences  existent  dans  les  capacités  de  tenir  assis  et  de  se  déplacer  même    en  utilisant 

beaucoup de technologie d’appoint.  Les enfants du niveau III  s’assoient et se déplacent au sol de 

façon autonome, et se déplacent en marchant avec une aide technique à la marche.  Les enfants du 

niveau IV ont une certaine fonction  lorsque assis  (normalement avec support ) mais l’autonomie 

dans les déplacements est très limitée.  Les enfants du niveau IV sont plus sujets à être transportés 

par l’adulte ou à utiliser une base roulante électrique. 

 

 NUANCES ENTRE LES NIVEAUX IV ET V 

Les enfants du niveau V ne sont même pas autonome dans le contrôle des positions de base anti-

gravitaire.  L’autonomie dans les déplacements est possible seulement si l’enfant est capable 

d’apprendre le contrôle d’un fauteuil roulant électrique.

L’autonomie dans les déplacements est sévèrement compromise même en utilisant une technologie 

d’appoint Ce travail a reçu l’appui de l’Easter Seal Research Institute et du Programme national de Recherche et de 

Développement en matère de Santé. 

 

La distribution du Système de Classification de la Fonction Motrice globale de la Paralysie Cérébrale a été rendue 

possible grace à une subvention de la foundation américaine United Cerebral Palsy Research and Educational Foundation, 

Etats-Unis. 

 

Conception graphique:  Dawn Whitwell 

 

Traduit par: Louise Koclas, Pédiatre et France Toupin, physiothérapeute 

Pour le Centre de réadaptation Marie Enfant de l’Hôpital Sainte-Justine 

5200 rue Bélanger Est 

Montréal (Québec) Canada  H1T 1C9 

Tél. : (514) 374-1710 

Téléc. : (514-374-7977 

www.hsj.qc.ca/CRME 

 

 

CanChild Centre for Childhood Disability Research 

(anciennement connu sous le nom de Recherche clinique en neurologie du développement) 

Université McMaster, Département des sciences de la santé  

Éfifice Institutute for Applied Health Science, bureau #408 

1400, Main Street West, Hamilton ON  L8S 1C7 Canada 

Tél.: 905-525-9140 ext. 27850 

Téléc.: 905-522-6095 

Courriel:  canchild@mcmaster.ca 

Website: www.canchild.ca